17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией

Всемирный день борьбы с гемофилией начал своё существование не так давно, а именно с 1989 года с целью привлечения как можно большего внимания к проблеме. Заболевание это достаточно редкое, не зря его называют царской болезнью, по статистике на 10 тысяч человек всего 1 человек болен гемофилией. Да, вероятность заболевания небольшая, однако это не повод расслабляться, так как лекарств от полного излечения до сих пор, к сожалению, не придумали.

Особенность гемофилии связана с нарушением функции свертывания крови, которое приводит к неконтролируемым и часто спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в различные органы и ткани. Организм человека не может естественным способом остановить кровотечение, возникшее из-за повреждения кровеносного сосуда в результате травмы, хирургического вмешательства или стресса.

Один из самых знаменитых представителей этого заболевания – Цесаревич Алексей Романов, сын Николая II. О нём и пойдет речь ниже.

В семье Романовых практически никогда не было проблем с рождением наследника, но не в этот раз. Долгожданного сына Николай обрёл после четырех дочерей. Стоит отметить, что в Российской империи престол передавался исключительно по мужской линии, следовательно, следующими на престол были не дочери Николая II, а родной брат Михаил. Судьба словно изначально сопротивлялась этому, в довершение одарив сына такой хрупкой болезнью, как гемофилия. Цесаревич унаследовал болезнь от матери, внучки королевы Виктории. Именно у королевы Виктории, как у монаршей особы, впервые официально признали эту болезнь. Возможно мутирующий ген получился в результате кровосмешения родственных связей.

Николай II трепетно и даже фанатично относился к своему сыну. Во время рождения Алексея Российская империя вела войну с Японией, но Николая II в тот момент больше волновало здоровье и развитие ребенка. Государь мог спонтанно и неожиданно перебить начальника придворной императорской канцелярии, генерала Мосолова: «Думаю, Вы ещё не видели моего любимого маленького царевича. Пойдёмте, я покажу Его Вам!».

Характер Алексея был взбалмошный и упрямый, но вместе с тем добрый и весёлый. Немудрено, до 8-летнего возраста его очень сильно баловали, авторитетом для него был только отец. Так что первому учителю Цесаревича пришлось несладко, чтобы укротить нрав престолонаследника. О том, что Цесаревич болен, узнали только на 5-ой неделе жизни мальчика. У Алексея начал кровоточить пупок, и кровотечение остановилось только через 3 дня. Окружающие родственники начали сетовать, что, возможно, это гемофилия. Родители же, ослепленные рождением долгожданного сына, гнали от себя самые дурные мысли. Но разум взял верх, и Николаю пришлось признать, что мальчик болен.

Прошло время, мальчик подрос, и в 8-летнем возрасте при спуске лодки на воду Алеша ушиб колено. Оно опухло, домашний врач Боткин прописал покой. Вначале была гематома. Ему ставили компрессы, рекомендовали постельный покой, в остальном Алексей чувствовал себя хорошо – играл в карты, в шашки, занимался рисованием. Через несколько дней он пошёл на поправку. Все обрадовались, думая, что приступ миновал, но потом начались сильнейшие боли в обеих ногах, болезнь обострилась. Больше месяца престолонаследник боролся с невидимым врагом. От сильных болей даже врачи не могли его осмотреть и помочь. Крайние дни болезни Алексей проводил в полудрёме и изредка шептал слова молитвы. В тот момент, возможно, от бессилия, Александра Фёдоровна, мать Цесаревича, схватилась за перо и написала письмо Распутину. Самовнушение, черная магия или попросту совпадение помогли Алексею. Во всяком случае, после ответного письма Распутина мальчику стало лучше, и он пошел на поправку.

После этого случая жизнь императора и императрицы потеряла всякий смысл. Николай за ночь постарел лет на десять, утешение искал, погрузившись в работу. Александра Федоровна прилюдно проявляла спокойствие, но в глазах всегда присутствовала тревога. Николай II даже запретил произносить при дворе слово гемофилия.

Как было сказано выше, болезнь передалась Цесаревичу от матери Александры Федоровны. Следовательно, ветвь Романовых была здорова до кровосмешения с супругой Николая II. Почему не учли этого факта при сватовстве, неизвестно. Хотя Николай до того уже был влюблён в Алекс, и, скорее всего, отговорки не имели бы смысла.

Эта болезнь, как известно, оказала ключевое влияние как на судьбу больного, так и на весь ход политических событий страны в целом.

Более подробно о жизни Алексея Романова Вы можете почитать в книге Элизабет Хереш «Цесаревич Алексей. Почему я не могу быть таким, как другие дети…» (Ростов-на-Дону: Феникс, 1998), которая есть в нашей библиотеке.

Любопытно отметить: в царских семьях с самого раннего детства одежду подшивали ватой, чтобы уменьшить риски получения ранения, даже деревья в парке обивали тканью, если кто-то был болен гемофилией.

Миф о короткой жизни людей с гемофилией уже не актуален. И всем известно, что Алексей умер вовсе не от гемофилии. Раньше такие больные действительно погибали достаточно быстро. Редко кому удавалось дожить до 30 лет. Сегодня ситуация совершенно иная. Существуют препараты, позволяющие людям с гемофилией вести полноценную жизнь, практически без ограничений. Достаточно сказать, что в Израиле люди с гемофилией успешно служат в армии. При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь – учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране.

 

Светлана Юсупова, Центральная библиотека им. А.С. Пушкина